私たちの身体の元気のカギ！ミトコンドリアの働く仕組み

八田愛理奈

遺伝子・細胞

今回は未来館の研究エリアに入居している、京都産業大学の遠藤斗志也先生が率いる研究室「ミトコンドリア生合成プロジェクト」の紹介をしたいと思います。

私たちの体は細胞からできています。私たちが健康でいられるのは、その細胞ひとつひとつが、正しく働いているから。

遠藤先生の研究室では、私たちの健康に関わっている細胞の中の器官のひとつであるミトコンドリアの研究をしています。

まずはミトコンドリアって何？というところから説明しましょう。

生物の細胞の中にはいろいろなものが入っています。下の図を見てみましょう。これは動物の細胞の模式図です。

DNAが入っている核、タンパク質の合成などを行う粗面小胞体、不要になったものなどを分解するリソソームなど膜で区切られたさまざまな小器官があります。ミトコンドリアもその細胞内小器官の一つで、エネルギーを生みだす役割を担っています。私たちは体を動かしたり食べ物を消化したり、いろんなことにエネルギーを使っていますが、そのエネルギーのもとを生み出しているのが、ミトコンドリアなのです。このほかにもさまざまな代謝やアポトーシス（細胞死）にもかかわっており、私たちの体で非常に重要な働きをしています。

ミトコンドリアは赤血球などの一部の細胞を除いて、ほぼすべての細胞の中にあります。一つの細胞に含まれるミトコンドリアの数は、数百から数千個といわれています。ミトコンドリアがうまく働かなくなると、老化や神経変性疾患、糖尿病、がんなどの原因にもなってしまいます。そのため、私たちが健康に生きていくためにはミトコンドリアがきちんと働いてくれることが非常に大切なのです。

ミトコンドリアは主に約千種類のタンパク質と数百種類の脂質でできていることがわかっていますが、ミトコンドリアが正しく機能するためには、ミトコンドリアの外にあるタンパク質や脂質をミトコンドリア内部に運び込む必要があります。運び込まれたタンパク質はミトコンドリアの形を作る材料となったり、ミトコンドリアが正しく働くためのエネルギーになったります。また、この外からの運び込みには、ミトコンドリアの中にあるいろいろなタンパク質も関わっています。つまり、ミトコンドリアがどのような仕組みで機能しているかを知るためには、ミトコンドリアに関わるそれぞれのタンパク質の形や働きを理解する必要があるのです。そのため、遠藤先生の研究室ではミトコンドリアの中でまだ機能がわかっていないタンパク質の解析を行っています。

それでは、遠藤先生たちの研究で働きが解明されたタンパク質を実際に見ていきましょう。

はじめに、ミトコンドリアの中をもう少し詳しくのぞいてみましょう。

ミトコンドリアは外膜、内膜と呼ばれる2枚の膜で構成されています。

ミトコンドリアの外から運ばれてきたタンパク質や脂質を中に入れるためには、それらを外膜から内膜へと運ばなければなりません。特に謎に包まれているのが、脂質の運び込みです。なぜなら、その2つの膜の間には油（脂質）が溶けない水の区画があるからです。

しかし、「水と油」という言葉があるように、油は進んで水の方へは行きたがりません。これまで脂質が二枚の膜を移動していることはわかっていましたが、どのようにして水の中を通って目的地に運ばれていくのかは謎でした。同時に、細胞内にある数多くの脂質の中から、運ぶべきものがどのように識別されているのかもわかっていませんでした。

遠藤先生たちは、脂質を目的地まで運ぶ Ups1-Mdm35という輸送タンパク質を調べることで、初めてこの識別と運び込みの仕組みを解明したのです。

では、実際に構造解析した Ups1タンパク質を空間充填モデル（CPK)で見てみましょう。

下の図は実際の構造をもとにコンピューターグラフィックで描いたものです。